city skyline 
» » Болезнь Честера-Эрдхайма

» » Болезнь Честера-Эрдхайма
    

    Болезнь Честера-Эрдхайма


    Болезнь Честера -Эрдхайма - редкое заболевание кожи и внутренних органов. Это гистиоцитоз с поражением костей, дермы и гиподермы.
    Этиология неизвестна. Болеют как дети, так и взрослые , но чаще мужчины. Это очень редкая патология, относящаяся к гистиоцитозам, в 50% обнаруживается иутация генов и повышение уровня интерлейкинов 6.
    Клиника болезни Честера-Эрдхайма характерихуется поражением кожи и подкожно-жировой клетчатки. Выделяют две группы симптомов.
    1. Ксантомоподобные : периорбитальные ксантелазмы, а также желтые папулы на коже лица и шеи, реже - голеней. Папулы часто сливаются в более крупные элементы - бляшки до 8 см в диаметре, или узлы плотные на ощупь. Типичным является симптом веревочных или полосовидных ляшек желтого цвета на шее в виде ожерелья.
    2. Не ксантомоподобные симптомы:  узелки и бляшки коричневого цвета на коже нижних конечностей, эритема боковой повхрности туловища и конечностей , пигментация области губ и слизистой ротовой полости, воспаление претибиальной клетчатки.
    Субъективно ничего не беспокоит.
    Также при болезни Честера-Эрдхайма поражаются внутренние органы : кости, легкие (инфильтрате в верхних отделах), сердце и сосуды, почки ( пиелонефрит), глаза, жндокринная и центральная нервная системы.
    При ограниченном поражении как правило возникает выздоровление пациентов, при тяжелых системных поражениях - смерть в первые месяцы или годы.
    Диагностика основывается на данных типичной клинической картины , биохимического анализа крови ( гиперлипидемия и повышние интерлейкинов 6), биопсии кожи, костей и внутренних органов.
    Лечение 
    Интерфероны альфа, биологические препараты, глюкокортикостероиды.


    Похожие новости
    
  • Болезнь Шамберга
  • 
  • Пурпура Шенлейн-Геноха
  • 
  • Шиповидный лишай
  • 
  • Ангиоретикулёз Капоши
  • 
  • Флегмона лица

  • 
    Добавить комментарий
    Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив

    Запрещено использовать не нормативную лексику, оскорбление других пользователей данного сайта, активные ссылки на сторонние сайты, реклама в комментариях.

Фото новости
Событие дня

Новые статьи
25 май ​​​​Беременность и подготовка к родам

25 май Аквагенная ладонно-подошвенная кератодермия

25 май Высокотоксичные грибы, поражающие внутренние органы с резко выраженным плазмолитическим

Топ новости